Фактор Виллебранда

1) Общая информация: Фактор Виллебранда (ФВ) — крупный белок, который является фактором свертывания крови и участвует в остановке кровотечений. Он обеспечивает образование сгустка из тромбоцитов в месте повреждения сосуда, защищает от разрушения фактор VIII — антигемофильный белок плазмы. Две важнейшие функции фактора Виллебранда связаны с гемостазом: 1) в результате контакта с субэндотелиальными структурами (коллагеном) при повреждении сосудов он меняет свою конформацию и связывается с тромбоцитами, индуцируя их адгезию и агрегацию в месте повреждения; 2) ФВ переносит в крови фактор свертывания VIII, защищая его от инактивации. Нарушение этих функций при дефиците фактора Виллебранда ведет к патологии свертывания крови и склонности к кровотечениям вследствие дефекта образования тромбоцитарного тромба, а в тяжелых случаях – и вторичного дефицита фактора VIII (что клинически подобно гемофилии А). 2) Для чего используется исследование: - Длительные носовые кровотечения; - Длительные кровотечения после операций; - Обильные маточные кровотечения; - Склонность к образованию гематом, кровоподтеков при незначительном механическом воздействии на кожу; - Проведение дифференциальной диагностики болезней свертывания крови; - Обнаружение крови в моче или кале при исключении других причин ее появления.